Рефрактерная застойная сердечная недостаточность при гкмп у детей у детей раннего возрас

Автор: frankspensar Папка: Укрепление волос

Полувековая история изучения проблемы гипертрофической кардиомиопатии ГКМП отражает значительную эволюцию знаний в области этиологии, патогенеза, диагностики, клинического течения, прогноза и вариантов лечения этого заболевания. За указанный период только в англоязычных изданиях опубликованы более 1000 крупных научных работ. ГКМП — одна из основных и, вероятно, наиболее распространенных форм кардиомиопатий, заболеваний миокарда, сопровождающихся его дисфункцией Report of the 1995 WHO/ISFC Task Force on the Definition and Classification of Cardiomyopathy 1. В 2003 г. создан Международный комитет ACC/ESC, объединивший американских и европейских экспертов по ГКМП, и опубликовано сообщение, суммировавшее основные положения, включая стратегию лечебных мероприятий 2.

Определение заболевания носит описательный характер. Так, по современным представлениям, ГКМП является преимущественно генетически обусловленным заболеванием мышцы сердца, характеризующимся комплексом специфических морфофункциональных изменений и неуклонно прогрессирующим течением с высокой угрозой развития тяжелых, жизнеугрожающих аритмий и внезапной смерти ВС. Основным методом диагностики остается эхокардиографическое исследование. В зависимости от наличия или отсутствия градиента систолического давления в полости ЛЖ, ГКМП разделяют на обструктивную и необструктивную, что имеет важное практическое значение при выборе тактики лечения.Прием препарата следует начинать в условиях стационара с малых доз — 20–40 мг 3 раза в день с постепенным их повышением при хорошей переносимости до снижения частоты сердечных сокращений в покое до 50–60 уд/мин. Типичными являются морфологические изменения аномалия архитектоники сократительных элементов миокарда гипертрофия и дезориентация мышечных волокон, развитие фибротических изменений мышцы сердца, патология мелких интрамиокардиальных сосудов 3, 4. Cимптомы болезни разнообразны и малоспецифичны, связаны с гемодинамическими нарушениями диастолическая дисфункция, динамическая обструкция путей оттока, митральная регургитация, ишемией миокарда, патологией вегетативной регуляции кровообращения и нарушением электрофизиологических процессов в сердце 5, 6, 7. Диапазон клинических проявлений крайне велик от бессимптомных до неуклонно прогрессирующих и трудно поддающихся медикаментозному лечению форм, сопровождающихся тяжелой симптоматикой. При этом первым и единственным проявлением заболевания может стать внезапная смерть. В настоящее время наблюдается повсеместный рост числа зарегистрированных случаев этой патологии как за счет внедрения в практику современных методов диагностики, так и, вероятно, в связи с истинным увеличением числа больных ГКМП 8, 9.

ГКМП может диагностироваться в любом возрасте, от первых дней до последней декады жизни, однако преимущественно заболевание выявляется у лиц молодого трудоспособного возраста 12, 13. Ежегодная смертность больных ГКМП колеблется в пределах от 1 до 6% у взрослых больных составляет 1–3% 14, 15, а в детском и подростковом возрасте у лиц с высоким риском ВС — 4–6% 16, 17. Общепризнанна концепция о преимущественно наследственной природе ГКМП 18, 19. В литературе широкое распространение получил термин «семейная гипертрофическая кардиомиопатия».Очевидно, как важно соблюдать осторожность при начале лечения верапамилом этой категории больных. К настоящему времени установлено, что более половины всех случаев заболевания являются наследуемыми 20, 21, при этом основной тип наследования — аутосомно-доминантный.

Оставшиеся приходятся на так называемую спорадическую форму; в этом случае у пациента нет родственников, болеющих ГКМП или имеющих гипертрофию миокарда.Очевидно, что до уточнения роли электрокардиостимуляции в лечении обструктивной ГКМП расширенное клиническое применение этого метода не рекомендуется. Считается, что большинство, если не все случаи спорадической ГКМП, также имеют генетическую причину, т. е. А. Н. А. С. А. В. Г. Н. А. Л. вызваны случайными мутациями.

Напишите комментарий